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（優活健康網新聞部／綜合報導）一位40歲的男性患者，3年期間體重莫名飆升，肚子如孕婦般腫大，造成行動上極度不便。跑遍多家醫院後仍查無病因，直到最近至林口長庚醫院內分泌科求診後，才發現罹患罕見的腦下垂體腫瘤庫欣氏病。

罕病庫欣氏病患者　流浪6年才能被診斷
庫欣氏病是一種腦下垂體腫瘤引起的疾病，好發率約百萬分之四。目前台灣僅有200位患者被診斷出罹患此病，平均每家醫學中心每年也只有個位數的病案。由於案例並不多見，平均一個病人會輾轉求醫6年才能確診。

外觀出現月亮臉、水牛肩　患者深受其擾
林口長庚代謝內分泌科林仁德醫師表示，庫欣氏病的患者體內分泌過多的類固醇，外表會呈現月亮臉、水牛肩等；女性的臨床症狀也會有經期失調的現象。除了外觀明顯的變化外，因賀爾蒙分泌失調，患者容易感到焦躁不安且有憂鬱症的傾向，若是延誤就醫，也可能會造成高血壓、糖尿病及骨質疏鬆等。

林醫師說，臨床中曾遇到一名坐著輪椅前來就診的患者，當時有嚴重骨質疏鬆，腰椎骨折且合併高血壓、糖尿病，經檢查發現促腎上腺皮質素（ACTH）及腎上腺皮質醇（Cortisol）濃度過高，且核磁共振檢查發現腦下垂體長了腫瘤，才確診為庫欣氏病。

庫欣氏病手術後易復發　需合併內科藥物治療
庫欣氏病的治療目標為降低「促腎上腺皮質激素」的過度分泌，第一線以手術為主，先去除或縮小腫瘤本身。不過，林仁德醫師表示，約有近3成庫欣氏病的患者在腦下垂體手術後會再次復發，若評估不適合再次手術，則會採用內科藥物合併放射治療作為選擇。

以2013年德國慕尼黑報告，第一次手術後有29％的患者荷爾蒙仍高，平均追蹤54個月後有34％再復發，因而長期追蹤有其必要。今年自7月1日起，健保署給付庫欣氏病針劑新藥（pasireotide diaspartate），可抑制促腎上腺皮質激素之分泌，可望減輕患者治療上的困境。

林仁德醫師提醒，庫欣氏病是一種複雜的疾病，最適當的治療方式是由多個領域的醫療團隊合作，為病患提供醫療照護。病患可接受各領域醫護人員（包括內分泌科醫師、神經外科醫師、放射科醫師、心理健康師與護理師）的照護，以幫助控制此疾病的各種問題。民眾若欲取得更多衛教資訊，可至庫欣氏病衛教資訊網站查詢。